血栓性血小板减少性紫癜(TTP)怎么治疗

供稿:hz-xin.com     日期:2024-05-08
ttp血栓性血小板减少性紫癜治疗后生存期几年

现在主要是血栓性血小板减少性紫癜,是由于免疫反应引起的疾病,会出现的皮下出血点,使用激素药物治疗,不好确定生存的时间。

问题分析: 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。 TTP的病因尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻,称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等有关.
意见建议:积极治疗原发病,血浆置换疗法是治该病首选.应用肾上腺皮质激素.免疫抑制剂.抗血小板聚集剂.中药治疗也是治本病重要方法.该病预后不是很乐观.

可以通过中西医结合治疗比较好的,可以有机结合两种医学的优点。
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。本病于1925年首先由Moschowitz报道。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等。本病的病因、发展机制及临床表现均与HUS有共同之处,有人认为HUS与TTP可能是同一种疾病,在小儿表现为HUS,在成人表现为TTP,HUS可能是变异的TTP。以往认为TTP有发热与逐日变化的神经症状,成人多见,死亡率较高。HUS以肾衰为主,在幼儿与儿童多见,预后较好。但事实上不完全支持这种说法,30%以上的HUS患儿有神经受累,88%的TTP有肾脏损害。HUS患儿可有颅压升高,大脑皮质有微血栓与灶性梗死,日后遗留慢性惊厥,发育迟缓,可有皮质盲与轻偏瘫。甚至有的患者在HUS一段时间后,又患TTP。鉴于HUS与TTP的临床特征往往重叠,不易区分,本质也相同,有些学者合称之为TTP/HUS。
1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
2.肾上腺皮质激素 单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效,应与其他方法合用才有较高疗效。
3.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解,第1例经血浆置换疗法后部分收效,再作脾切除暂时有效,但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏,经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗,21天后TTP缓解,ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗,有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg,开始治疗后24~50天,长春新碱(VCR)总量6~14mg达完全缓解,其作用机制为:①改变血小板糖蛋白受体,防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。
4.抗血小板聚集剂 如吲哚美辛(消炎痛)。
饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。
2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。
3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。
4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。
5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻,称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等);免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少,以及轻度肾功能不全。

血小板急剧下降是什么原因
答:见于某些药物如磺胺、氯霉素、安基比林等的作用或感染时,通过免疫机制,体内产生抗血小板抗体,致使血小板破坏过多和数量减少。还可见于原发免疫性血小板减少症(ITP)、弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少症(TTP)、...

血小板减少的原因是什么?
答:2、血小板破坏增多 患有弥漫性血管内凝血和系统性红斑狼疮,还有原发性血小板减少性紫癜以及巨大血小板综合征时会使得血小板破坏增多。另外生活中的某些药物会通过免疫机制,让身体产生抗血小板抗体,从而破坏血小板,使得血小板数量...

血小板减少会有什么后果!!!
答:血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,病因复杂,治疗起来也比较困难,首都医科大学中医药学院附属鼓楼中医医院京城名医馆原发性血小板减少性紫癜专科是专业从事原发性血小板减少性紫癜治疗与研究的机构,许多四处求医无效的...

血管医生哥之弥散性血管内凝血(DIC)
答:1. 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 2. 溶血性尿毒症综合征(HUS) 3. 原发性纤溶亢进 4. 严重肝病 5. 原发性抗磷脂综合征(APS) 2017年5月14日,中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了最新版《弥散性血管内凝血诊断中国专家共...

血小板过低有什么症状?
答:体检对诊断亦很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如...

血小板减少初期都有哪些症状?
答:四、贫血脾肿大慢性型血小板减少患者会有皮肤紫癜以下肢远端出现的比较多,多数患者都会有口腔粘膜出血,女性患者还会有月经过多表现;这些情况都会反复发作而引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,就要及时排除外继发性血小板可能...

ITP是什么意思
答:ITP特发性血小板减少性紫癜 TTP是一种急性有潜在致死性的疾病 其特点为1严重血小板减少,2血涂片中见碎裂的红细胞头盔状细胞,三角形红细胞,形状扭曲的红细胞伴溶血的证据Hb水平降低,幼红细胞增多,网织细胞数。公差等级,...

我儿子四岁,最近皮肤下出现有些小出血点,化验血常规为血小板低
答:体检对诊断亦很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如...

hellp综合征鉴别诊断
答:与血小板减少有关的疾病 :血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等;与黄疸有关的疾病: 妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。原发性血小板减少性紫癜(ITP) :是一种自身免疫性疾病...

血小板偏低
答:由此可以得出其他hiv感染症状的危险因素和病史. 体检对诊断亦很重要:(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(sle)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(ttp)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(itp)以及与药物有关...