渐冻人基本简介

供稿:hz-xin.com     日期:2025-01-09

渐冻人,又名“葛雷克氏症”,在英国称为“运动神经细胞病”,在美国则称“卢伽雷症”,以1941年去世的棒球明星Luo Gehrig的名字命名。该疾病特征是脑和脊髓中的运动神经细胞进行性退化,这些神经元掌控着我们运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动。若神经元受损,肌肉会逐渐萎缩,导致肌肉无力乃至瘫痪,语言、吞咽和呼吸功能逐渐衰退,最终可能因呼吸衰竭而死亡。


尽管感觉神经不受影响,患者智力、记忆和感觉通常不受影响。然而,病情发展迅速且无情,从症状显现到死亡,平均寿命约为2-5年。


运动神经元病根据上、下运动神经元受损的不同组合,分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三类。研究表明,肌萎缩侧索硬化与多种疾病有共同的病理基础,如ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩等,它们共享泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,但损伤的解剖部位不同,导致临床表现各异。


在美国,ALS的发病率大约为每年2-4例/10万人口,患病率在4-6例/10万之间。在中国,确切的流行病学数据尚未公布。ALS有两种类型:散发性和家族性,散发性多见于男性,男女比例约为1.5-2:1,通常在中年后发病,平均年龄为55岁,但也有20-30岁发病的病例,占约5%。家族性ALS占总病例的5%-10%,通常为常染色体显性遗传,男女发病率相当,平均发病年龄较早,约为49岁。


扩展资料

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。



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