真性红血球增多症
临床表现上,皮肤显著红紫,尤其面部、口唇、耳鼻等处。约79.9%的患者有肝肿大,87.8%有脾大,这些肿大可能引发并发症。辅助检查中,血象异常明显,如血红蛋白和红细胞计数显著增高,红细胞压积增高,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增加等。诊断要点包括多血症症状、血红蛋白和红细胞计数的具体数值、红细胞短容量增加、红细胞压积增高、白细胞和血小板异常增多,以及骨髓象异常活跃等。
鉴别诊断中,真红需要与高原性红细胞增多症、心肺疾病等其他原因引起的红细胞增多症进行区分。治疗上,目标是控制血容量和红细胞容量,常用方法包括静脉放血、化疗(如羟基脲、烷化剂等)、干扰素治疗以及放射性核素治疗。每种治疗方法都有其优缺点,需根据患者的具体情况进行选择。
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种骨髓异常增殖性疾病。当骨髓里面生成的红细胞越来越多,而且出现异常的增殖,高于正常范围之外,就成为真性红细胞增多症。常常可伴有肝脾肿大,血小板增多,白细胞也增高,严重的可以出现骨髓纤维化。所以当出现真性红细胞增多的时候,血液会变得比较黏稠,容易出现血栓形成,血液淤积、...
真性红细胞增多症是什么
真性红细胞增多症是红细胞增多症的一种,红细胞增多症可以分为原发和继发。真性红细胞增多症特指原发性红细胞增多症,就是骨髓本身基因突变,造成红细胞异常增多,这是一种骨髓增殖性疾病或者骨髓增殖性肿瘤,特点是红细胞增加,可以伴有白细胞、血小板增加,也可以不伴有。另外还可以伴有基因突变,叫做驱...
真性红细胞增多症应该注意什么
真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病的一种,主要表现可以有红细胞的增多、血红蛋白增多,有一部分病人也伴有血小板增多。因此这一部分的病人由于红细胞增多可能会有多血质的表现,甚至有些病人会有高血压的表现。另外由于红细胞增高、血小板增高,因此血液有形成分增多,血也很黏稠。因此这样的病人除了注意...
真性红细胞增多症是什么意思
真性红细胞增多症是一种以克隆性的红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病,血常规主要表现为红细胞容量增加,红细胞的计数一般大于6×10的12次方每升,而且血红蛋白含量显著增多,多在170克每升以上,大部分的患者可以有JAK2V617F基因的突变,发病年龄一般为中老年,并且男性多于女性。该病的诊断也要排出可以引...
真性红细胞增多症的诊断标准
真性红细胞增多症目前还是采用WHO2008年制定的标准,主要标准:第一条,血红蛋白男性大于185g\/L,女性大于165g\/L。第二条,主要标准就是现在能检测的JAK2-V617F突变或者JAK2的第12外显子突变。另外就是次要标准,一共有三条:第一条,骨髓活检或者骨髓涂片的红细、粒细、巨核细增生都是活跃的,但是...
真性红细胞增多症的症状有哪些?
真性红细胞增多症的症状包括:1. 皮肤颜色改变:真性红细胞增多症会导致皮肤呈现特殊的红紫色,常见于脸颊、嘴唇、颈部等处的皮肤黏膜颜色变化明显。这种症状在较为剧烈的活动或环境温度升高时更为明显。2. 神经系统症状:由于红细胞增多,血液黏稠度增加,可能导致血流缓慢,容易出现头晕、头痛、耳鸣等神经...
真性红细胞增多症严重吗?
真性红细胞增多症病人病情在稳定期的时候,可以正常的工作生活。但是如果发生了一些比较致命的并发症,比如血栓形成、梗塞,比如大面积的尤其是重要部位的脑梗塞,还有肺栓塞,心肌梗塞,这都是致命性的。另外,有一部分病人还会发生出血,尤其是重要脏器的出血、颅内出血,也会危及生命。病人如果到后期转化成...
真性红细胞增多症表现
真性红细胞增多症属于骨髓增殖性肿瘤的一种疾病,骨髓增殖性肿瘤慢性增生的疾病。由于血红蛋白明显升高,红细胞压积明显升高,病人会出现高黏滞血症的表现。病人会出现面红耳赤、大红脸,双手大小鱼际也都会出现紫绀、发红,会出现头晕,高黏滞血症引起的头晕,血压会明显升高。当病人由于高黏滞血症出现了...
什么是真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型,临床以红细胞数量及容量增大为特征,表现为头晕、眼花、乏力、手脚麻木、口唇紫绀、脾脏肿大等症状。基因学筛查可发现大约95%以上的患者JAK2基因呈阳性表现。一旦出现上述症状,应及时去医院就诊,明确诊断,对症治疗。
真性红细胞增多症的治疗方法
真性红细胞增多症的治疗方法包括:1、静脉放血:可在短时间内迅速减少红细胞负荷;2、血液细胞单采术:适用于血红蛋白升高的患者;3、药物治疗:应用羟基脲和干扰素以抑制骨髓增殖;如患者出现瘙痒的症状,应给予息斯敏以抗过敏;如出现缺血表现,应给予阿司匹林或中药以改善微循环;4、吸氧:适用于出现缺氧...