慢性中性粒细胞白血病
慢性中性粒细胞白血病
慢性中性粒细胞白血病（CNL）是一种非常罕见的骨髓增殖性肿瘤（MPN）疾病，目前对其尚缺乏足够的统一的认识，也缺乏切实有效地治疗措施，因此，其预后并不乐观。现将近年来对本病的新的研究进展简述如下，以供读者参考。
1、CNL的流行病学
本病非常罕见，1920年由Tuohy E首次报道，此后一直对本病存在争议，直至2001年WHO确认诊断分型，将其归入骨髓增殖性疾病（肿瘤）。此间共报道150例患者。2008年WHO重新修订了本病的诊断分型标准，按此新修订的标准判断，此间实际诊断的CNL仅约40余例【1、2】，表明本病非常罕见，因而缺乏系统的大宗流行病学研究。从病例报告分析，本病老年人发病率高，中位发病年龄约为66.5岁（15-86岁），男性略多于女性（约为1:0.7），本病预后不良，生存期短，中位生存期仅23.5个月（1-106个月），向急性髓系白血病转化的中位时间是21个月（3-94个月），最常见的死亡原因是颅内出血、疾病进展/原始细胞转化以及化疗或移植相关的毒副作用【1、3、4】。我国2007年第三版《血液病诊断及疗效标准》未将本病列入其中，也说明学界对本病认识的不统一性。
2、CNL的诊断标准
2008年WHO提出了CNL的诊断标准：①外周血白细胞≥25X109/L，中性分叶核和杆状核细胞80％，幼稚细胞（包括早幼粒、中幼粒和晚幼粒）10％ span=，原始粒细胞1％ span=；②骨髓穿刺活检细胞数显著增生，中性粒细胞数量和百分数增高，骨髓有核细胞计数原始粒细胞5％ span=，成熟中性粒细胞形态正常，中性粒细胞无病态造血，无单核细胞、嗜酸嗜碱细胞增多；巨核细胞正常或左移，可有小的低分叶巨核细胞；网状纤维组织无显著增生；③肝脾肿大；④无生理性中性粒细胞增多的原因，如果存在，需经细胞遗传学或分子生物学证明有髓系细胞克隆；无感染或炎症过程；无潜在的肿瘤；⑤无Ph染色体或BCR/ABL1融合基因；⑥无PDGFRA, PDGFRB, 或FGFR1等基因重组；⑦无真性红细胞增多症、特发性血小板增多症和原发性骨素纤维化；⑧无MDS、MPN和/或MDS/MPN的证据，无粒细胞发育异常，其他髓系细胞无MDS改变，单核细胞1x109/L【2、,5。所列标准中，除标准①②③外，基本上都是排除性标准，骨髓穿刺活检也非金标准。有关本病的鉴别诊断，最主要的是要和aCML和CMML相鉴别【1】。
3、CNL的细胞遗传学检查
大部分CNL患者的细胞遗传学检查是正常的。Elliott等【1、6】的研究中，约23％的患者有细胞遗传学的异常。常见的细胞遗传学改变包括del(20q)，+21，+8,+9,del(11q)和del(12p)等【2、6、7、8、9】。这些细胞遗传学的异常对确定诊断无特异性。
4、CNL的分子生物学
WHO在既往分子生物学的检查中对于CNL的诊断主要是除外其他的恶性血液肿瘤性疾病【5、10】，如CML（BCR/ABL1）、与嗜酸细胞增多和其他异常的髓系和淋巴系统肿瘤的基因改变(PDGFRA、PDGFRB或FGFR1)均为阴性。然而，近年来在分子生物学方面研究的进展，却对于诊断CNL提供了极具价值的手段。
4.1、JAK2V617F突变
JAK酪氨酸激酶在细胞因子介导的造血细胞信号通道中发挥着极为重要的作用，促红细胞生成素、促血小板生成素以及缺乏磷酸化活性的克隆刺激因子3（CSF3）的细胞因子受体通过与其配体结合诱导JAKs的磷酸化，并进一步下调如STAT通道的转录过程【11】。体细胞的JAK2V617F突变是经典的BCR/ABL1突变阴性的MPN最普遍的突变，PV为95％，ET为55％，PMF为65％，非经典的MPN不足20％，CMML为8％，MDS和AML罕见【2、12、13、14】。在CNL患者中，JAK2V617F的突变约为5％~20％【4、15, 16】,且特异性也较差【17】，这些研究结果表明，JAK2V617F突变对于诊断CNL的价值非常有限。
白血病中性粒细胞都不见了
白血病是造血系统的恶性肿瘤性疾病，而中性粒细胞作为白血病细胞的主要成分，出现不见了的情况，多见于急性白血病。但是也不排除其他原因导致的可能，比如放射性损伤、使用某些药物等，需要去医院就诊，明确诊断。1、急性白血病：急性白血病由于细胞分化停滞在原始细胞、幼稚细胞阶段，而此时原始细胞、幼稚细胞在...
白血病维持期中性粒细胞低
白血病维持期中性粒细胞低，可能是药物因素、感染、骨髓抑制等原因导致。建议患者及时到医院的血液内科就诊，在医生指导下针对病因进行治疗。1、药物因素：如果白血病患者长时间使用甲氨蝶呤片、米诺环素片等药物，可能会抑制骨髓造血功能，而出现中性粒细胞低的情况。建议在医生指导下通过调整药物剂量或更换...
宝宝中性粒细胞低是白血病吗
宝宝中性粒细胞低，需警惕白血病，但中性粒细胞是否低，需关注化验单上的另一个数值，即中性粒细胞绝对值。中性粒细胞绝对值持续低于1.5×10^9\/L时，需警惕血液系统疾病，但不能单纯根据中性粒细胞比值判断，因为宝宝4-6岁前白细胞种类以淋巴细胞为主，约占50%以上，而中性粒细胞比例低于50%，通常...
慢性中性粒细胞白血病
慢性中性粒细胞白血病 CSF3R突变 CSF3R基因（granulocyte colony-stimulating factor receptor，也称G-CSFR）是造血细胞受体超家族成员之一，作为G-CSF的受体,定位于染色体1p34.3，具有促进中性粒细胞的增值存活以及分化等功能，虽然其本身没有内源性酪氨酸激酶活性，但是可以通过配体结合而改变构象从而刺激多种...
白血病胸水中性粒细胞浸润
白血病为造血系统的恶性肿瘤性疾病，由于白血病细胞异常增殖，产生大量的白血病细胞并浸润其他器官组织，因此可产生胸水即胸腔积液，中性粒细胞浸润是指中性粒细胞增多至一定比例，而周围血象中没有原始或幼稚细胞，可能是由于患者免疫力降低、感染、外伤等因素导致，需要根据不同病因进行治疗。1、免疫力降低：...
白血病是中粒细胞不正常吗
4、原虫感染：如疟原虫导致的疟疾，或者阿米巴原虫导致的肠道阿米巴病等，如果存在上述原虫感染的情况，也可能会导致中性粒细胞不正常;5、其他：除此之外，严重烧伤、急性大出血等情况，都有可能会导致中性粒细胞不正常。三、血液系统疾病：如慢性粒细胞白血病、急性髓系白血病等，如果患有慢性粒细胞白血病，...
白血病酸性粒细胞比率偏高
白血病是造血系统的恶性肿瘤性疾病，酸性粒细胞比率是指中性粒细胞占白细胞总数的百分比，白血病酸性粒细胞比率偏高多与感染、过敏、白血病有关。1、感染：如果机体受到细菌、真菌、病毒等病原菌感染，出现感染性疾病，如上呼吸道感染、尿道炎、肺炎等，可能会刺激白细胞计数升高，以吞噬病原体，出现酸性粒...
类白血病反应的概念及中性粒细胞型类白血病反应诊断要点
类白血病反应：是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。中性粒细胞型类白血病反应的诊断要点：(1)有原发病（如感染、肿瘤、中毒、溶血）的临床表现；(2)白细胞呈中度增高，多数<100*109\/L，以分叶核及杆状核粒细胞为主，原粒细胞少见；嗜碱及嗜酸性粒细胞不增多；粒细胞常呈伴中毒...
中性粒细胞高是什么病
中性粒细胞是血常规检查里边一个常见指标，它的升高是提示不同的情况，比如一般情况下的升高，同时如果有感冒、呼吸道感染或者肚子疼，或者是尿频、尿急这些情况，这种情况提示的就是一种细菌感染的表现。如果升高的幅度比较大，超过90%，就提示一个严重感染，甚至是类白血病的反应。如果是一个超常升高，...
宝宝中性粒细胞低是白血病吗
2、血液系统疾病：周期性的粒细胞减少症，或再生障碍性贫血等血液系统疾病，均可导致宝宝出现中性粒细胞减少的现象；3、免疫缺陷病：少数宝宝存在免疫缺陷病，具体表现为宝宝顽固性的粒细胞减少或缺乏；4、白血病：白血病也是粒细胞减少与缺乏的疾病种类之一，出现中性粒细胞低的情况时，也需要排查白血病的...