真性红细胞增多症是什么?

供稿:hz-xin.com     日期:2025-01-08
真性红细胞增多症(简称真红)是一种以红细胞增多为特征的慢性骨髓增生性疾病。患者多为中老年,男性多于女性,起病缓慢,症状可能在多年后才显现。临床表现为皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重者可出现出血、梗塞等并发症。早期症状包括头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症的症状。随后可能出现肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡。嗜碱粒细胞增多,嗜碱颗粒释放组胺,刺激胃腺壁细胞,导致消化性溃疡,皮肤有明显瘙痒。血管充血、内膜损伤及血小板减少等因素可引发出血倾向。约半数病例伴有高血压,Gaisbock综合征即指合并高血压而脾不大。血流显著缓慢、血小板增多时,可形成血栓、梗塞或静脉炎,最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。

患者皮肤和粘膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和上肢末端(指趾及大小鱼际)为甚,眼结合膜显著充血。统计数据显示约有79.9%患者肝肿大,脾大者87.8%,可能发展为脾梗塞、脾周围炎。

辅助检查显示血红蛋白和红细胞计数显著增加,红细胞压积增高,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,血清维生素B12水平升高。诊断要点包括临床有多血症表现、血红蛋白和红细胞计数明显增加、红细胞压积增高、无感染及其他原因而白细胞计数多次增加、血小板计数大于300X10^9/L、骨髓象示增生明显活跃、能除外继发性红细胞增多症。

鉴别诊断时需与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博、异常血红蛋白病、某些肿瘤、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症相区别。

治疗原则是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能。治疗方法包括静脉放血,每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。化疗方面,羟基脲、烷化剂、三尖杉酯碱、α干扰素及放射性核素治疗均有应用。羟基脲对真性红细胞增多症有良好抑制作用,烷化剂能有效缓解症状,三尖杉酯碱和α干扰素能促进脾脏缩小,放射性核素32P可抑制细胞核分裂,但近年使用较少。

什么是真性红细胞增多症?
真性红细胞增多症(PV),简称真红,是一种造血干细胞疾病,是以JAK2V617F突变或JAK2 12号外显子突变导致的红系增生为主伴有粒系和巨核系均增生为主要特征的慢性骨髓增殖性疾病,在2008年WHO的慢性骨髓增殖性肿瘤的分类中与原性性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)一起被归纳为Bcr\/abl阴性的慢性骨髓增殖性...

什么是真性红细胞增多症?
真性红细胞增多症也属于一种慢性骨髓增殖性的肿瘤,这一类患者我们在做基因学筛查的时候,会发现JAK2的基因有95%以上的人是阳性。这些患者起病比较隐匿,临床症状是逐渐的出现的,有些患者刚开始是头晕、眼花、乏力,逐步的会出现一些神经系统症状,比如手麻、脚麻,还有口唇紫绀、缺氧等血流淤滞的表现。对...

红细胞增多症是什么病
第二、见于慢性缺氧性的疾病,如慢性阻塞性肺病,睡眠呼吸暂停综合症,这时候,要纠正缺氧,红细胞也会恢复正常,还见于居住于高原地区居民,这是由于红细胞代偿性的增生引起来的。第三、就是血液系统的疾病叫真性红细胞增多症,这个时候,红细胞的数量是绝对增多的,它是一种骨髓增殖性的肿瘤,是骨髓的...

什么是真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是相对于继发性红细胞增多症而言的,体内的红细胞浓度、血红蛋白浓度都是有标准的,低于该标准称为贫血,高于该标准称为红细胞增多症,例如运动员在长期的锻炼当中,由于缺氧机体代偿性地多生产红细胞,就属于继发性的。相似的情况还有生活在高原地区的人,以及慢性呼吸道疾病的患者,由于...

真性红细胞增多症是什么
2、红细胞增多后期主要表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢进和骨髓纤维化。出血和血栓是真性红细胞增多症的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。它在临床上有哪些表现?一个是血红蛋白的增高,另外皮肤瘙痒以及消化道溃疡还有皮肤的红斑性肢痛、血栓形成、静脉炎,以及出血倾向等。治疗...

红细胞增多是怎么回事
2、继发性红细胞增多:继发性红细胞增多可以见于肾脏性疾病的患者以及有严重的心脏、呼吸系统疾病而长期缺氧的患者。3、原发性红细胞增多:在排除相对性红细胞增多和继发性红细胞增多以后,就要考虑原发性红细胞增多的可能,原发性红细胞增多也叫做真性红细胞增多症,这是一种骨髓增殖性疾病,需要进行骨髓...

红细胞增多症是怎么回事
红细胞增多症,也就是真性红细胞增多症,它是骨髓增殖性疾病的一种,约90%-95%的患者都可发现JAK2、V617F的基因突变,多见于中老年人,一般男性多见。通常起病比较隐匿,在偶然查血的时候被发现。通常具有这个病的患者,皮肤和黏膜显著红紫,尤其以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端为甚。眼...

真性红细胞增多症是什么?
鉴别诊断时需与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博、异常血红蛋白病、某些肿瘤、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症相区别。治疗原则是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能。治疗方法包括静脉放血,每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012\/L以下,红细胞压积在50%以下。...

请问什么是红细胞增多症 这是一种绝症吗 谢谢
性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。【诊断】一、病史及症状 ⑴ 病史提问:注意起病缓急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。⑵ 临床症状:头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘...

红细胞增多症是咋回事
红细胞增多症是咋回事 红细胞增多是指血常规检查时红细胞计数超过正常范围的上限和\/或血红蛋白浓度超过正常范围的上限,患者常有多血质外貌,就像饮酒之后的面红耳赤,严重者面色象紫茄子的颜色。发现红细胞增多最主要的要考虑鉴别是继发性红细胞增多征,还是原发性红细胞增多征。1、要看采血时患者有无...